PRA ou RAP L'Atrophie Progressive de la Rétine
PRA signifie Atrophie Progressive de la Rétine. Progressive signifie qu’elle se poursuit. C’est un processus qui se dégrade lentement (dégénérescence). PRA est le nom collectif donné à un ensemble de maladies qui sont toutes responsables de la dégénérescence de la rétine. La rétine comporte des cellules sensibles à la lumières (photorécepteurs) : les cellules de type « bâtonnets » (pour les basses lumières) et les cellules de type « cônes » (pour les hautes lumières). Ces cellules assurent la vision. Si ces « bâtonnets » ou ces « cônes » sont endommagés, la vue du chien se détériore. Si toutes ces cellules sont totalement atrophiées, le chien est complétement aveugle.PRA a un mode de transmission héréditaire génétiquement, de façon autosomale récessive. Autosomale signifie que la maladie n’est pas liée au sexe. Récessive signifie que la maladie doit être portée par les deux parents pour causer la maladie dans la descendance. Si un des parents n’a pas le gène mutant, les chiots ne seront pas malades, mais ils peuvent posséder le gène incriminé. Ils sont porteurs sains.
LOPRA signifie apparition tardive de l’atrophie progressive de la rétine. (Seulement pour le setter irlandais rouge)
Rcd-4 PRA concerne la dégénérescence progressive des cellules cônes de la rétine (les cellules qui répondent à des niveaux de basse lumière).
Schéma du mode de transmission des maladies héréditaires dans le mode autosomal récessif :
Libre (exempt) : Ces chiens ont deux copies saines du gène. Ils ne peuvent pas développer le LOPRA par la mutation rec-4. Mais ils pourraient développer une autre forme de la maladie due à d’autres mutations du gène responsable du PRA.
Porteur Sain : Ces chiens possèdent une copie du gène mutant et une copie du gène normal. Ils ne peuvent pas développer la forme LOPRA de la maladie due à la mutation rcd-4. Ils transmettent cependant 50% du gène mutant à leur progéniture.
Ils peuvent également développer une autre forme de la maladie due à d’autres mutations du gène responsable du PRA.
Atteint : Ces chiens possèdent deux copies du gène mutant rcd-4 de la maladie PRA et peuvent la développer au cours de leur vie.
Les recherches ont démontré que la fréquence de la mutation rcd4 chez les Setters irlandais est élevée et qu'environ 30-40% des chiens pourraient être porteurs. La mutation est récessive, ce qui signifie que tous les chiens peuvent être élevés en toute sécurité, mais les porteurs et les chiens génétiquement modifiés ne devraient être élevés à des chiens clairs, testés sur l'ADN. Environ la moitié des chiots de toute portée qui a un parent porteur seront eux-mêmes porteurs et tous les chiens de telles portées qui seront utilisés pour la reproduction devraient eux-mêmes être testés avant la reproduction afin que les partenaires appropriés puissent être sélectionnés. Tous les chiots qui ont un parent génétiquement affecté seront porteurs. Il est conseillé à tous les chiens reproducteurs de faire examiner cliniquement leurs yeux par un ophtalmologiste vétérinaire avant la reproduction et tout au long de leur vie afin que tous les cas d'ARP causés par des mutations supplémentaires puissent être détectés et que de nouvelles affections puissent être identifiées.